病例资料

 患者，男性，42岁，以“右眼睁眼困难伴双眼复视1周”为主诉就诊,查体。一般情况好，体温：36．5℃，血压：135/78mmHg。眼科检查：最佳矫正远视力：右0.6，左0.4，双眼球突出度23 mm，第一眼位右眼上睑缘至瞳孔中央，左眼上睑缘至上角膜缘下1 mill；右眼活动度正常，左眼下转功能受限，其余活动度正常；双眼睑闭合无力，结膜轻度充血。
       肉眼检查：无异常发现。眼压：右15mmHg，左16mmHg，红玻璃试验为垂直分离。左下方分离最大，绿镜片影像在外，考虑左下直肌麻痹，以“双眼动神经麻痹”为诊断入院。入院后，怀疑为重症肌无力，行疲劳试验，患者右眼上睑下垂程度加重，右眼睑迟滞。行新斯的明试验，0．5 mg新斯的明肌注后15min，右眼上睑轻微抬起，30 min后，上眼睑恢复正常，右眼上睑缘至角膜下1mm，患者自觉眼睑轻松，但复视未改善。
    诊断
       为“眼型重症肌无力”。查血、尿、粪常规未见异常，胸透、心电图、头颅CT未见异常，胸部CT扫描示胸腺增生，甲状腺功能7项检查符合甲状腺功能亢迸指标，补充诊断为Graves眼病。
    讨论
       临床中，重症肌无力发病是神经肌肉接头处的代谢异常，引起神经末稍与肌肉接头处的传递障碍所致，很多以动眼神经麻痹为首先表现就诊。眼型重症肌无力采用Osserman分型法属重症肌无力分型第1型(共4型)，肌无力限于眼外肌，此型预后良好。成年人重症肌无力70％的病例以上睑下垂、复视为首发症状，随着病程进展，有90％出现上睑下垂和复视，其受累的横纹肌易疲劳，活动后功能障碍加重，休息后减轻，上睑下垂可能两眼同时出现，也可能一先一后；复视可呈间歇性，且性质经常波动，有时为垂直复视，有时变为水平复视，眼球运动肌肉的无力也表现多样，有轻有重，有时一轻一重，有时仅累及一只眼的某些肌肉，而另一只跟却是其他一些肌肉。本病例中患者为右跟提上睑肌及左眼下直肌同时受累。据统计，内直肌、下直肌、上斜肌更为多见。此病临床中有很多表现，如眼睑无力、眼睑迟滞、落帘症等，确诊试验有新斯的明试验和腾喜龙试验，电生理学中眼动电图(EOG)及肌电图(EMG)检查，但临床中较为常用的是新斯的明试验，此试验最严重的并发症是心传导阻滞。通常以1.0-1.5mg新斯的明配以0．5 mg阿托品进行肌肉注射(儿童剂量为0．04 ms/ks)，总量不要超过1.0 mg，观察20 min至2h，在15 min内即可起效，最大反应在30 min时，肌力有进步者可确定诊断。
       重症肌无力大约10%一15％的患者合并胸腺瘤，有70％左右的患者有胸腺增生，5％的重症肌无力患者同时存在甲状腺疾病。重症肌无力者甲亢的发生率是正常人的50倍，合并有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和多发性肌无力患者比其他疾病多见。此类患者首先考虑眼外肌麻痹，行新斯的明试验后为眼型重症肌无力，重症肌无力伴随疾病以胸腺瘤、胸腺增生发病率较高，遂行胸部CT扫描示胸腺增生，见眼球突出查甲状腺功能7项符合甲状腺功能亢进。Graves病诊断成立。

       重症肌无力很多以动眼神经麻痹为首发症状就诊，任何眼外肌麻痹若无心脏病及心律失常，均应做新斯的明或腾喜龙试验；甲亢、胸腺瘤或胸腺增生常与重症肌无力伴随，临床中患者诊断为重症肌无力后，甲状腺功能检查和胸部CT扫描作为常规检查；患者有甲亢且有动眼神经麻痹者，应高度怀疑重症肌无力；重症肌无力引起上睑下垂对抗胆碱药物反应敏感，而复视较顽固，伴有甲亢时应将甲亢与重症肌无力同时治疗。甲亢治疗后，重症肌无力症状多数无变化，有时加重，有时则好转。